主要癥狀有外轉受限，眼球內轉時眼球后退，內轉時瞼裂縮等。此外，尚可有內轉受限，內轉時眼球上下偏位，無復視，有眼位異常。多數患兒一眼發病，以左眼多見（左眼66%,右眼24%,兩眼10%），眼位以正位居多（正位62%,內斜28%,外斜10%）。一般分為3種：
1.為普通型的眼球后退綜合征，外轉時明顯受限或完全不能轉動，內轉正常或輕微受限，內轉時眼球退縮及瞼裂狹窄。
2.內轉受限，外轉正常或輕度受限，內轉時眼球退縮成瞼裂狹窄。
3.內轉及外轉皆受限，內轉時眼球退縮及瞼裂狹窄。
另有一型為累及垂直肌，表現為患眼向上及向外看時出現下斜視，向下及向外看時，。出現上斜視。第一眼位時，可能為正位，外斜或內斜。本癥的肌電圖所見為，第一種內直肌正常，提示為外直肌外轉時不活動，內轉時活動的異常神經支配關系，第二種直肌正常，外直肌不僅提示外轉時活動，而內轉時也活動的異常神經支配關系。外轉運動可能，內轉時外直肌也出現活動，因而內轉受限，眼球退縮及瞼裂狹小。
電子視力檢測儀廠家認為，外直肌、內直肌于外轉時及內轉吋皆出現活動。因外直肌外轉時放電減弱，內轉時放電增強，為背理性神經支配向右方拱時外直肌、內直肌不收縮，外迕肌與內直肌輕皮收縮且保持平衡，眼位正位。
