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垂體性侏懦癥會(huì)遺傳嗎

  身高體重測(cè)量?jī)x廠家認(rèn)為,垂體性侏儒癥的病因至今仍不清楚,已知大部分垂體性侏儒癥是不遺傳的,如特發(fā)性垂體性侏儒癥、繼發(fā)性垂體性侏儒癥、心理社會(huì)性垂體性侏儒癥等。但是有少數(shù)與遺傳有關(guān),它們是通過(guò)隱性遺傳、顯性遺傳、多基因遺傳的方式表現(xiàn)出來(lái)的。屬遺傳的垂體性侏儒癥分兩大類:即家族性垂體性侏儒癥和下丘腦或垂體發(fā)育異常。

  (1)家族性垂體性侏儒癥:這種垂體性侏儒癥單純?nèi)狈ιL(zhǎng)激素,從表現(xiàn)形式上、代謝上及遺傳上又可分為以下幾種類型:

  I型:最常見。其表現(xiàn)形式與特發(fā)性垂體性侏儒癥相似,病人到成人時(shí)身高111-142厘米,血液中測(cè)不到生長(zhǎng)激素,對(duì)興奮生長(zhǎng)激素的刺激試驗(yàn)也無(wú)反應(yīng)。用生長(zhǎng)激素治療有效。胰島素分泌功能差,對(duì)興奮胰島索分泌的刺激反應(yīng)低于正常,對(duì)外源性胰島素敏感,呈延長(zhǎng)低血糖反應(yīng)。是常染色體隱性遺傳。

  Ⅱ型:少見。與I型相同的是血中也測(cè)不到生長(zhǎng)激素。不同的是:用生長(zhǎng)激素治療反應(yīng)差,基礎(chǔ)胰島素分泌正常,對(duì)興奮胰島素分泌的刺激反應(yīng)高于正常,對(duì)外源性胰島素不敏感,不出現(xiàn)低血糖反應(yīng)。是常染色體顯性遺傳。

  拉倫侏儒:是一種垂體性誅儒。以東方猶太人中多見,但是世界各地都有這種病例。成人身高約110厘米左右,智力低下。血漿中生長(zhǎng)激素水平不低,用生長(zhǎng)激素治療無(wú)效。

  俾格米侏儒:表現(xiàn)形式與I型病人相似。成年身高:男性平均為151厘米,女性為142厘米左右。血漿中生長(zhǎng)激素、生長(zhǎng)介素水平正常。可能因周圍組織的受體有缺陷,對(duì)生長(zhǎng)介素不敏感,故用生長(zhǎng)激素治療無(wú)效。與多基因遺傳可能有關(guān)。另外一些病人除了生長(zhǎng)激素缺乏,還同時(shí)伴有數(shù)種垂體促激素缺乏。

  (2)下丘腦或垂體發(fā)育異常:這類垂體性侏儒癥病人,除生長(zhǎng)激素缺乏外,還有一些先天性畸形的表現(xiàn),例如無(wú)腦畸形、先天無(wú)垂體、原發(fā)性小頭、前腦無(wú)裂畸形、虹膜-牙發(fā)育不全等。

  上述兩類垂體性侏儒都有一定的遺傳性。其父母、同胞兄弟、姐妹的身高往往是正常的,其子代也可表現(xiàn)為正常身高。



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